La relación entre la hiperhidrosis y las enfermedades raras

Si su cuerpo produce sudor en exceso, puede tratarse de hiperhidrosis, una afección que puede indicar enfermedades subyacentes, incluidas enfermedades raras como la enfermedad de Fabry, la mastocitosis, entre otras.

Por sí sola, la hiperhidrosis no es necesariamente una señal de alarma, ya que incluso las personas sanas pueden sudar más que otras. Sin embargo, si aparece de forma repentina, es localizada o se acompaña de síntomas inusuales, se recomienda consultar a un médico.

¿Qué es la hiperhidrosis?

Nuestras glándulas sudoríparas ayudan a regular la temperatura corporal. La cantidad de sudoración varía de una persona a otra, pero se puede decir que una persona tiene hiperhidrosis cuando la sudoración ocurre en cantidades mayores de lo necesario para una adecuada termorregulación.

Puede afectar a todo el cuerpo (generalmente con una causa subyacente específica, denominada hiperhidrosis generalizada) o puede localizarse en axilas, manos y pies, en cuyo caso suele tratarse de hiperhidrosis primaria localizada.

Posibles causas

Mientras que la hiperhidrosis primaria está relacionada con factores genéticos, ambientales y emocionales, la hiperhidrosis secundaria se asocia con ciertas enfermedades. Las causas patológicas de la sudoración incluyen enfermedades endocrinológicas, neurológicas o hematológicas.

Ejemplos:

• Enfermedades acompañadas de fiebre o infección, así como enfermedades sistémicas;
• Hipertiroidismo;
• Diabetes;
• Linfoma de Hodgkin;
• Feocromocitoma,un tumor de las glándulas suprarrenales asociado con la liberación excesiva y episódica de catecolaminas (noradrenalina y adrenalina). Los síntomas típicos incluyen aumentos repentinos de la presión arterial, sudoración excesiva (piel húmeda y pálida), palpitaciones y ansiedad;
• Acromegalia, afección causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento;
• Trastornos neurológicos (p. ej., enfermedad de Parkinson), daño de nervios periféricos o de la médula espinal, donde la sudoración excesiva puede ocurrir solo en una zona específica (por ejemplo, solo en un lado del cuerpo);
• Insuficiencia cardíaca crónica, en la que la sudoración excesiva puede acompañarse de palidez y extremidades frías;
• Menopausia o embarazo;
• Obesidad;
• Efectos adversos de medicamentos;
• Nariz roja granular, es decir, sudoración excesiva limitada a la nariz, observada principalmente en niños;
• Sudoración gustativa, relacionada con el consumo de alimentos muy condimentados.

Hiperhidrosis y enfermedades raras

1. Enfermedades neurológicas raras

Algunos trastornos neurológicos raros afectan el sistema nervioso autónomo, que controla la sudoración:

• Disautonomía familiar (síndrome de Riley–Day): trastorno genético que provoca disfunción autonómica, lo que conduce a patrones anormales de sudoración (excesiva o insuficiente).

• Síndrome de Ross: trastorno raro que implica anhidrosis segmentaria con hiperhidrosis compensatoria. 

2. 2. Enfermedades metabólicas y endocrinas raras

• Enfermedad de Fabry: trastorno de almacenamiento lisosomal en el que los pacientes suelen presentar hipohidrosis (sudoración reducida), aunque algunos pueden experimentar hiperhidrosis paradójica en áreas no afectadas.
   
• Feocromocitoma: tumor suprarrenal raro que libera un exceso de catecolaminas, provocando sudoración profusa, palpitaciones e hipertensión arterial. 
• Síndrome carcinoide: asociado a tumores neuroendocrinos raros que causan enrojecimiento facial y sudoración debido a la sobreproducción de serotonina. 

3. Síndromes genéticos o sistémicos

• Síndrome POEMS: trastorno multisistémico raro; una de sus características puede ser el aumento de la sudoración debido a una desregulación autonómica u hormonal. 
• Mastocitosis: afección rara caracterizada por acumulación excesiva de mastocitos; la liberación de histamina puede desencadenar enrojecimiento, picazón y, ocasionalmente, sudoración.

¿Qué pruebas deben realizarse ante sudoración excesiva?

Según la historia clínica y el examen físico, el médico puede recomendar pruebas adicionales o derivar al paciente a especialistas, como dermatólogo, endocrinólogo, neurólogo o cardiólogo.

Las pruebas de laboratorio básicas que pueden ser necesarias para descartar causas secundarias de hiperhidrosis incluyen:

• Hemograma completo con fórmula diferencial;
• VSG (velocidad de sedimentación globular);
• TSH,
• Glucosa en sangre;
• Parámetros de función renal y hepática.

Si es necesario, el diagnóstico adicional puede incluir estudios de imagen.

Además, si la sudoración excesiva ocurre únicamente en situaciones de alto estrés o ansiedad, o en casos de hiperhidrosis primaria, no se requiere una consulta médica urgente.

Sin embargo, si la hiperhidrosis aparece de forma repentina o hay un cambio en el patrón de sudoración, junto con otros síntomas preocupantes como pérdida de peso, aumento de la fatiga y debilidad, ganglios linfáticos agrandados, fiebre recurrente, palpitaciones, temblor de manos, dificultad para respirar, entre otros, es fundamental acudir a una consulta médica.

Referencias

• “Rare forms of hyperhidrosis – Causes of secondary hyperhidrosis: Rare forms” from International Hyperhidrosis Society.
• Rachel Peh, Chun Wai Yip, Zhong Hong Liew, “Acute Hyperhidrosis: A Clue to Underlying Autonomic Dysfunction and a Rare Neurological Disorder.” PubMed. 2023.
• M A Henning, O B Pedersen, G B Jemec, “Genetic disposition to primary hyperhidrosis: a review of literature.” PubMed. 2019.