Lupus eritematoso sistémico (LES)
El lupus eritematoso sistémico (LES), conocido comúnmente como lupus, es una enfermedad autoinmune crónica clasificada dentro de los trastornos sistémicos del tejido conectivo. Puede afectar múltiples órganos y sistemas, incluidos la piel, los riñones, las articulaciones, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso y el sistema hematopoyético.
Si no se trata o se maneja de forma inadecuada, el LES puede producir daños permanentes y, con frecuencia, afectar múltiples órganos. La enfermedad es mucho más común en mujeres que en hombres. Uno de los síntomas iniciales más característicos es una erupción facial en forma de mariposa que cruza las mejillas y la nariz, la cual se ha convertido en un símbolo de concienciación sobre el lupus.
Signos de Lupus
El lupus puede afectar muchas partes del cuerpo y sus síntomas suelen aparecer de manera gradual. Los síntomas comunes a tener en cuenta incluyen:
- Fatiga y debilidad general
- Dolor y hinchazón en las articulaciones
- Erupción facial en forma de mariposa sobre las mejillas y la nariz
- Fiebre sin causa aparente
- Pérdida de cabello (alopecia no cicatricial)
- Úlceras en la boca
- Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad)
- Moretones o sangrados inexplicables
Dado que estos síntomas pueden superponerse con otras afecciones, el reconocimiento temprano y la evaluación médica son esenciales para prevenir daños en los órganos y mejorar los resultados a largo plazo.
Causas y factores de riesgo
La causa exacta del lupus sigue siendo desconocida, pero la evidencia muestra que se desarrolla en personas con predisposición genética cuando se combina con desencadenantes ambientales o biológicos. Entre ellos pueden incluirse:
- Infecciones
- Factores hormonales (el estrógeno influye en la mayor prevalencia en mujeres)
- Medicamentos (lupus inducido por fármacos)
- Desencadenantes ambientales como la radiación ultravioleta (UV)
El lupus no se hereda directamente, pero la susceptibilidad genética aumenta el riesgo, especialmente cuando hay antecedentes familiares de enfermedad autoinmune.
Por qué el Diagnóstico Temprano es Importante
Debido a que el lupus presenta una amplia variedad de síntomas y puede imitar otras enfermedades, el diagnóstico suele retrasarse. No obstante, un diagnóstico tardío empeora el pronóstico y dificulta alcanzar la remisión a largo plazo. El reconocimiento temprano y el tratamiento oportuno son fundamentales para:
- Prevenir daños irreversibles en los órganos
- Mejorar la calidad de vida
- Reducir los brotes de la enfermedad y las hospitalizaciones
- Prolongar la supervivencia
Diagnóstico
En la práctica clínica, los médicos utilizan los criterios de clasificación EULAR/ACR 2019. El diagnóstico requiere:
- Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos > 1:80 en células Hep-2 (necesarios para la clasificación)
- Una puntuación de al menos 10 puntos, basada en una combinación de criterios clínicos e inmunológicos
Criterios clínicos incluyen:
- Fiebre por encima de 38,3 °C
- Pérdida de cabello no cicatricial (alopecia)
- Úlceras orales
- Convulsiones, psicosis o delirio
- Pericarditis aguda o derrame pleural
- Conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) o glóbulos blancos (leucopenia)
- Afectación renal (proteinuria > 0.5 g/día)
Es importante destacar que estos síntomas no tienen por qué aparecer al mismo tiempo, sino que pueden manifestarse en diferentes etapas de la enfermedad.
Aunque los criterios de clasificación orientan el diagnóstico, en ocasiones el lupus puede confirmarse clínicamente aunque no se cumplan todos los criterios, lo que refleja la complejidad y variabilidad de la enfermedad.
Tratamiento de Lupus
El LES requiere atención multidisciplinaria, con un tratamiento centrado en la supervivencia, la protección de los órganos, la prevención de brotes y la calidad de vida.
Enfoques Estándar:
- Agentes antipalúdicos para la mayoría de los pacientes sin contraindicaciones
- Glucocorticosteroides para controlar la inflamación y la actividad de la enfermedad
- Agentes inmunosupresores y citotóxicos, utilizados según la gravedad y la afectación de órganos
Objetivos del tratamiento:
- Terapia inmunosupresora intensiva en las primeras etapas de la enfermedad para prevenir daños irreversibles
- Manejo a largo plazo para reducir las recaídas
- Tratamiento de comorbilidades (hipertensión, infecciones, anemia, diabetes, miositis), frecuentes en pacientes con LES
Epidemiología
La incidencia global del lupus eritematoso sistémico se estima entre 0,5 y 30 casos por cada 100.000 personas al año, con mayor prevalencia en mujeres en edad fértil. El mejor reconocimiento de las formas leves ha llevado a un aumento en las tasas de diagnóstico en todo el mundo.