La Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA), también conocida como Síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad autoinmune crónica rara que causa asma grave y vasculitises decir, inflamación de los vasos sanguíneos. Esta enfermedad afecta sobre todo a los vasos sanguíneos pequeños y medianos y provoca daños en los órganos. Como Enfermedad multisistémica,la EGPA puede afectar a varias partes del cuerpo, lo que dificulta el diagnóstico.
Síntomas de la EGPA: ¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
Los síntomas de la EGPA son variados y a menudo difíciles de precisar. Los primeros signos más comunes son síntomas similares al asma y fiebre del heno, que puede persistir durante años. La enfermedad progresa en tres fases:
- Fase Alérgica:
Los primeros síntomas son fiebre del heno, asma y urticaria.. La urticaria es una afección cutánea que provoca ronchas rojas que pican. Puede estar desencadenada por alergias o procesos inflamatorios. La causa exacta de la urticaria en la EGPA no se conoce del todo, pero es probable que esté relacionada con la respuesta inmune. - Fase Eosinofílica:
En esta fase, los eosinófilos—un tipo de glóbulos blancos—iinvaden los tejidos en grandes cantidades. Esto puede dañar órganos como los pulmones, el aparato digestivo o el corazón. Los pulmones se ven afectados con frecuentemente, lo que provoca problemas respiratorios, tos e infiltrados pulmonares. - Fase Vasculítica:
En fases avanzadas, se produce una vasculitis que afecta principalmente a pequeñas arterias y venas. Esto puede dar lugar a daños graves en los órganos, incluidos problemas cardíacos, renales o neurológicos.
Signos característicos de Churg-Strauss
- Asma y dificultades respiratorias
- Fiebre del heno (reacción alérgica que provoca estornudos, goteo o congestión nasal, picor o lagrimeo de ojos y picor de garganta u oídos).
- Urticaria
- Dolores articulares y musculares
- Pérdida de peso y malestar general
- Daño en los nervios (polineuropatía)
- Dolor abdominal o problemas digestivos
- Falla cardíaca o alteraciones cardíacas
Causas y Factores Desencadenantes
No se conocen con exactitud las causas de la EGPA. Se cree que se desarrolla por un mal funcionamiento del sistema inmunológico, por lo tanto,Las personas predispuestas al asma o las alergias (como la fiebre del heno) tienen un riesgo mayor. Factores desencadenantes de la urticaria como alergias o infecciones también puede desempeñar un papel. La EGPA se asocia a menudo con necrosis inflamatoria en los vasos sanguíneos causada por el sistema inmunitario.
Diagnóstico de la EGPA: ¿Cómo se identifica la enfermedad?
El diagnóstico es basado en criterios clínicos específicos y pruebas de laboratorio. El Los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) incluyen:
- Presencia de Asma
- Recuento de eosinófilos mayor al 10% del total de glóbulos blancos
- Anormalidades en los pulmones
- Síntomas de polineuropatía
- Sinusitis
- Infiltración vascular con eosinófilos
Como mínimo cuatro de estos criterios deben cumplirse para un diagnóstico. Estudios de Imágenes como Rayos X, tomografía computacional (TC) para los pulmones pueden aportar información adicional. Una biopsia del tejido afectado (por ejemplo, piel o nervios) también puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
Tratamiento para EGPA
El tratamiento consiste principalmente en dosis altas de glucocorticosteroides, que suprimen el sistema inmunitario y reducen la inflamación de los vasos. En los casos más graves o cuando la respuesta a los corticoides es inadecuada, se pueden administrar más corticoides. medicamentos inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas, o anticuerpos monoclonales como el mepolizumab pueden utilizarse. Estas terapias dirigidas ayudan a controlar inflamación eosinofílica.
La mayoría de los pacientes muestran una mejoría significativa con el tratamiento con corticoides. Además, alrededor del 90% experimenta un alivio notable de los síntomas.
Frecuencia: personas que viven con Churg-Strauss en todo el mundo
La EGPA es una enfermedad rara. Según Schindler & Venhoff (2023), la frecuencia es de unos 10,7 a 17,8 casos por millón de personas. Las tasas de incidencia varían según la región: en Europa y América del Norte, se estima entre 10 y 15 casos por millón al año; en América Latina y Asia, los datos son limitados, pero la prevalencia parece ser menor, probablemente debido al infradiagnóstico o a diferencias en la notificación.
Por ejemplo, en Alemania se diagnostican cada año entre 500 y 600 nuevos casos, con una edad media de los pacientes de unos 48 años. A pesar de su rareza, los síntomas son más frecuentes en personas con asma o afecciones alérgicas como la fiebre del heno.
Del mismo modo, según el Ministerio de Sanidad polaco, en Polonia hay unas 700 personas afectadas por granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y Síndrome Hipereosinofílico (HES) combinado.
En cambio, para Brasil, Colombia y Canadá, los datos nacionales específicos de incidencia de EGPA son limitados. Sin embargo, basándonos en la incidencia mundial estimada de 2,7 casos por millón de personas al año, podemos aproximar el número anual de nuevos casos de EGPA en cada país de la siguiente manera:
| País | Población Estimada (2025) | Casos Nuevos Estimados por Año |
|---|---|---|
| Brasil | 218,803,058 | ~591 casos |
| Colombia | 53,425,635 | ~144 casos |
| Canadá | 40,126,723 | ~108 casos |
Estas estimaciones ponen de manifiesto la rareza de la enfermedad, pero también subrayan la importancia de la concientización y el diagnóstico temprano, especialmente en personas asmáticas o alérgicas.
Pronóstico y Esperanza de Vida
La EGPA no es curable, pero el diagnóstico y el tratamiento precoces pueden mejorar significativamente los resultados. Con una terapia continuada, muchos pacientes logran una remisión a largo plazo con síntomas controlados. Por el contrario, sin tratamiento, la esperanza de vida se reduce notablemente y el daño orgánico progresa.
El pronóstico depende en gran medida de la gravedad de la enfermedad y de los órganos afectados. Los resultados graves se producen cuando están afectados el corazón, los riñones o el sistema nervioso central. Las complicaciones cardíacas son la principal causa de muerte. No obstante, con un tratamiento adecuado, la tasa de supervivencia a 5 años supera el 80%.
La Clave es el Diagnóstico Temprano y la Terapia Dirigida
El síndrome de Churg-Strauss (EGPA) es una enfermedad compleja y grave que requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento integral. Síntomas como asma, fiebre del heno, urticaria , ydaño orgánico son señales de alerta cruciales. Las terapias dirigidas que utilizan Los esteroides y los inmunosupresores pueden ralentizar la progresión de la enfermedad y mejorar significativamente la calidad de vida.
Referencias:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Disponible en Thieme Connect. Consultado Marzo 22, 2025.
Chung, S. A., et al. (2023). Evidence-based guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nature Reviews Rheumatology, 19, 393–406. Disponible en Nature Reviews Rheumatology. Consultado Marzo 22, 2025.
Guías de práctica clínica para la EGPA. Disponible en American College of Rheumatology (ACR). Consultado Marzo 22, 2025.
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. Disponible en Serwis Zdrowie. Consultado March 22, 2025.