Macroglobulinemia de Waldenström: una rara enfermedad hematológica
La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo raro de linfoma linfoplasmocítico, un cáncer que afecta a los glóbulos blancos llamados linfocitos B. Estas células producen una proteína anormal (IgM monoclonal) que puede acumularse en la sangre y los tejidos, lo que provoca una variedad de síntomas.
La enfermedad es más común en hombres y generalmente ocurre en adultos mayores, con una incidencia estimada en Europa de aproximadamente 7 por 1,000,000 de hombres y 4 por 1,000,000 de mujeres, y de 3 por cada 1,000,000 en los Estados Unidos.
La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo raro de cáncer, que generalmente afecta a hombres mayores.
¿Qué es el Linfoma Linfoplasmocítico?
El linfoma linfoplasmocítico es un tipo de cáncer de la sangre de crecimiento lento que se origina en las células B. Estas células normalmente ayudan al cuerpo a combatir infecciones produciendo anticuerpos. En esta enfermedad, proliferan de manera anormal y producen grandes cantidades de proteína monoclonal IgM. Con el tiempo, estas células anormales se acumulan en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo, causando agrandamiento de los tejidos e interfiriendo con la producción normal de células sanguíneas.
Cómo se Desarrolla la Macroglobulinemia de Waldenström
La causa exacta de la macroglobulinemia de Waldenström sigue siendo desconocida. Los factores de riesgo pueden incluir antecedentes familiares, infección por el virus de la hepatitis C y exposición a radiación ionizante. La mayoría de los pacientes (hasta el 90%) portan la mutación L265P en el gen MYD88, que desempeña un papel clave en el crecimiento anormal y la supervivencia de las células del linfoma. La enfermedad se desarrolla lentamente y muchos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante años antes de que aparezcan los signos.
Síntomas
Los síntomas pueden surgir de dos mecanismos principales:
- Infiltración de células de linfoma: ganglios linfáticos, hígado (hepatomegalia) o bazo (esplenomegalia) agrandados, fatiga crónica, fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.
- Efectos de la proteína IgM monoclonal: síndrome de hiperviscosidad (sangre espesa), neuropatía periférica, amiloidosis AL, problemas de visión y tendencias hemorrágicas.
Diagnóstico
La macroglobulinemia de Waldenström se diagnostica mediante una combinación de pruebas de laboratorio y de imagen:
- Análisis de sangre: electroforesis de proteínas séricas, inmunofijación, hemograma completo con diferencial.
- Examen de médula ósea: biopsia con aguja gruesa (trephine biopsy) para detectar células de linfoma.
- Pruebas adicionales: examen de fondo de ojo, pruebas de actividad de enzimas hepáticas y, a veces, imágenes para evaluar el agrandamiento de órganos.
Tratamiento y Pronóstico
El tratamiento depende de los síntomas del paciente y su estado general. Algunas personas con síntomas leves o sin ellos pueden requerir solo monitoreo regular y seguimiento. Para otras, la terapia puede incluir quimioterapia, terapias dirigidas o inmunoterapia.
La enfermedad típicamente tiene un curso lento y crónico, aunque en algunos casos puede progresar rápidamente, lo que se asocia con un peor pronóstico.
Referencias